close
متخصص ارتودنسی

بیماری ایبی چیست- نیومیهن

نیومیهن

بیماری ایبی چیست- نیومیهن
امروز شنبه 13 آذر 1395
تبليغات تبليغات

بیماری ایبی چیست

بیماری ایبی چیست

 

 

ایبی,بیماری ایبی,بیماری ایبی چیست,EB چیست,بیماری ای بی,عکس بیماری ایبی,علت بیماری بیماری ایبی,عکس بیماری EB,تصاویر بیماری ایبی,بیماری پوستی ایبی چیست,درمان ای بی,بیماری ای بی یعنی چه,معنی بیماری EB,بیماری پروانه ای یا ای بی چیست,

 

 

 بیماری ایبی چیست

 بیماری ایبی چیست

اپیدرمولیز بولوزا (ای‌بی: EB) یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی می‌باشد که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود.

این بیماری در تمامی گروه‌های قومی و نژادی رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند.

در نتیجه، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لایه‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند. افراد دچارشده به این بیماری در معرض ریسک سرطان پوست می‌باشند.

پوست شامل دو لایه می‌باشد: لایه خارجی که روپوست (اپیدرمیس) خوانده می‌شود و لایه داخلی، پوست (درمیس). در افراد سالم، قلاب‌های پرتئینی که از کلاژن ساخته شده‌اند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل (اصطکاکی) این دو لایه می‌شوند.

در افراد مبتلا به ای‌بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه می‌شود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌کند. مبتلایان به ای‌بی درد خود را با سوختگی درجه سه قابل مقایسه می‌دانند.

علت بیماری


اغلب افراد مبتلا به ای‌بی این حالت را از طریق ژن‌های معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی آنها دریافت می‌کنند، به ارث می‌برند.

ژن‌ها در سلول‌های بدن قرار گرفته‌اند و صفات موروثی فرستاده شده از والدین به کودک را تعیین می‌کنند. همچنین آنها هر عملکرد بدن مثل شکل گیری پروتئین‌ها در پوست را کنترل می‌کنند. بیشتر از ۱۰ ژن شناخته شده‌اند که علل اصلی اشکال مختلف ای‌بی هستند. ژن‌ها روی کروموزوم‌ها قرار گرفته‌اند، که ساختارهایی در هر هستهٔ سلول هستند.

در یک نوع غالب (نمایان) غیر جنسی از ای‌بی، ژن بیماری از تنها یکی از والدین که بیماری را داشته به ارث برده می‌شود، و در آنجا یک احتمال ۵۰ درصدی (۱ در ۲) با هر بارداری وجود دارد که یک نوزاد ای‌بی خواهد داشت. در یک شکل مغلوب (نهفته) غیر جنسی، ژن بیماری از هر دو والدین به ارث برده می‌شود. هیچ‌یک از والدین نشانه های‌بیماری را نشان نداده‌اند؛

فقط احتیاج بود آنها ژن را «حمل کنند»، و در آنجا یک احتمال ۲۵ درصدی (۱ به ۴) با هر بارداری وجود دارد که یک نوزاد ای‌بی خواهد داشت. همچنین ای‌بی می‌تواند از طریق یک جهش (دگرگونی) در یک ژن که در هنگام شکل گیری تخم یا اسپرم سلول تناسلی در یکی از والدین اتفاق می‌افتد، به دست آید. نه جنسیت کودک و نه ترتیب تولد معین نمی‌کند که کدام کودک یا چه تعداد از بچه‌ها در خانواده‌ای که ژن معیوب دارند ای‌بی را گسترش خواهند داد.

گرچه ای‌بی ساده می‌تواند زمانی که هیچ نشانی از بیماری در والدین وجود ندارد رخ دهد، معمولاً به عنوان یک بیماری غیرجنسی غالب (نمایان) به ارث برده می‌شود. در ای‌بی ساده، ژن‌های معیوب آنهایی هستند که دستورهایی برای تولید کراتین، یک پروتئین الیافی در لایهٔ بالای پوست، تهیه می‌کنند. در نتیجه، پوست در اپیدرم (پوست بیرونی) شکافته شده، تولید تاول می‌کند.

در ای‌بی اتصالی، یک نارسایی (نقص) در ژن‌های به ارث برده شده از هر دو والدین وجود دارد (نهفته غیر جنسی) که به صورت طبیعی شکل گیری الیاف‌های تکیه گاه (الیاف‌های رشته مانند) یا همی دسموزوم‌ها [هم- ای- دس- مو- زوم] (ساختارهای پیچیده‌ای که از پروتئین‌های بسیاری درست شده‌اند) را توسعه می‌دهند. این ساختارها، اپیدرم (پوست بیرونی) را به غشاء پایهٔ زیرساختی (نهفته) محکم می‌کنند. نارسایی منجر به جداسازی بافت و تاول زدن در بخش بالایی غشاء پایه می‌شود.

 

 

بيماری ای بی چیست؟ علایم و درمان بیماری - بیتوته

www.beytoote.com/.../disease-symptoms2-treatment.ht...
درمان بیماری EB بیماری پوستی حساسیت‌های غذایی , پیشگیری از بیماری اپیدرمولیز بولوسا , بیماریهای ژنتیکی, بیماری‌های خودایمنی, بیماری ای‌بی, بیماری‌های نادر, ...
Apr 12, 2016 - همشهری آنلاین: ای بی، یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند.

بیماری EB چیست؟ | کوکا

www.coca.ir/what-is-ebs-disease/
بیماری ای بی (EB) نوعی بیماری پوستی است که با ایجاد زخم و تاول در بدن بیمار مشخص می شود. بیماری EB چیست؟ چندی قبل گزارشی تصویری از کودکان جیرفتی ...
پایگاه اطلاع رسانی رسمی خانه اپیدرمولیز بولوسا (ای بی)[کودکان پروانه ای] ... بیماری ای بی چیست ... به نام بنیاد امور بیماری های خاص(گروه حمایت از بیماران ای بی).
خانه » پزشکی و سلامت » بیماری ای بی چیست؟ ... بیماری «ای‌بی» یک نوع بیماری پوستی تاولی در پوست و غشای مخاطی است که معمولا به دو صورت بروز پیدا می‌کند،در ...

بیماری ای بی چیست؟ + علت، علائم و راه های درمان - ستاره

setare.com/.../بیماری-ای-بی-چیست-علت-علائم-و-راه-ها...
3 days ago - بیماری ای بی (EB) بیماری‌ای ارثی است. علت اصلی ای بی جهش ژنتیکی و علائم آن آسیب شدید بافت پوست است. ژن درمانی یکی از راه های درمان ای بی ...
Translate this page
Mehr News Agency
Apr 18, 2016 - با تاسیس خانه بیماران ای بی و تلاش برای بهبود وضعیت آنها زمان مناسبی است که این بیماری نادر و سخت را بیشتر بشناسیم و برای مرهم و کاهش درد ...
با تاسیس خانه بیماران ای بی و تلاش برای بهبود وضعیت آنها زمان مناسبی است که این بیماری نادر و سخت را بیشتر بشناسیم و برای مرهم و کاهش درد مبتلایان آن کاری ... یکی از مهم ترین علل بیماری ای بی ازدواج های فامیلی است. .... دلایل سردی پاها چیست؟
Translate this page
Persian Wikipedia
اپیدرمولیز بولوزا (به فرانسوی: épidermolyse bulleuse ) یا اپیدرمولیزیس بولوسا (به انگلیسی: Epidermolysis bullosa ) (ای‌بی: EB) یک بیماری ارثی در بافت‌های ...

بيماري پوستي اي بي Eb ..EB چيست؟ | همراه با علم

baelm.ir/tag/بيماري-پوستي-اي-بي-eb-eb-چيست؟/

وقتی "پروانه" اسم رمز یک بیماری نادر می‌شود! - سایت خبری تحلیلی ...

www.tabnak.ir › اجتماعیداخلی
Rating: 89% - ‎30,632 reviews
Mar 2, 2013 - تازه فهمیدم بیماری نادر چیست و چرا به آن نادر می گویند. ... نازنین زهرا 3 ساله است بیماری او هم EB است وقتی درباره مهمترین مشکل از مادرش سوال می کنم ...
Jul 5, 2013 - 4 posts - ‎3 authors
بيماري اي بي در روزهاي اول پس از تولد يا بدو تولد با تاول هايي در نقاط مختلف پوست ظاهر مي شود كه متاسفانه انواع شديدتر آن در خاورميانه و كشورهاي ...
ای بی چیست؟ ... کودکان پوست پروانه‌ای، اصطلاحی است که برای بیماران با سن پایین به کار می رود(علت این نام ... در حال حاضر درمان قطعی برای بیماری EB وجود ندارد.
Jan 25, 2016 - بیماری پروانه ای یا "ای بی" چیست؟/ علایم این بیماری پوستی عجیب در کودکان. «نامشان کودکان پروانه‌ای است. به خاطر اینکه مثل بال‌های پروانه که ...
Jul 2, 2014 - بیماری‌های نادر دارای ویژگی‌های خاصی است، ازجمله این‌که این بیماری‌ها مزمن، ... مبنای انتخاب‌تان برای این‌که کدام داروها را برای کدام بیماران همراه بیاورید، چیست؟ ... هم‌اکنون درمان قطعی برای بیماری ای بی وجود ندارد و فقط مراقبت‌های حمایتی ...
Jan 14, 2016 - نامشان کودکان پروانه‌ای است. به خاطر اینکه مثل بال‌های پروانه که وقتی به جایی برخورد می‌کنند، می‌ریزد، مثل بال‌های پروانه که در اثر برخورد با جسم ...
May 19, 2015 - سوال من از وزیر بهداشت اینه که با همه این مشکلات آیا بیماری ای‌بی خاص ..... ای‌بی چیست حال چگونه بخواهد این بیماری را در این دستورالعمل وارد کند؟

بیماری ای بی چیست؟ + علت، علائم و راه های درمان | دمادم

damadam.ir › اخبارستارهعلمی و پزشکی
3 days ago - بیماری ای بی (EB) بیماری‌ای ارثی است. علت اصلی ای بی جهش ژنتیکی و علائم آن آسیب شدید بافت پوست است. ژن درمانی یکی از راه های درمان ای بی ...

بیماری ایبی چیست | EB چیست :: سایت فان

site-fun.blog.ir/post/بیماری-ایبی-چیست

S

دسته بندي: اخبار,
مطالب مرتبط :

ارسال نظر

نام
ایمیل (منتشر نمی‌شود) (لازم)
وبسایت
:):(;):D;)):X:?:P:*=((:O@};-:B/:):S
نظر خصوصی
مشخصات شما ذخیره شود ؟[حذف مشخصات] [شکلک ها]
کد امنیتی

تبلیغات


مطالب تصادفي

مطالب پربازديد